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    19. Nov 2019
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Bluterkrankheit (Hämophilie)
Informationen zur Krankheit / Behinderung
Beschreibung
Hämophilie ist eine Erbkrankheit, bei der die Blutgerinnung gestört ist. Das Blut aus Wunden gerinnt nicht oder nur langsam. Häufig kommt es auch zu spontanen Blutungen, die ohne sichtbare Wunden auftreten.
Es gibt folgende Formen von Hämophilie:
- Hämophilie A, Hämophilie B: Hier sind fast nur Männer betroffen (X-Chromosom).
- Stuart-Prower-Faktor-Mangel, Parahämophilie (Owren-Syndrom), Angiohämophilie (Willebrand-Jürgens-Syndrom): kann sich bei beiden Geschlechtern gleich stark ausprägen.
- Hämophilie C (Rosenthal-Syndrom): beidgeschlechtlich; vor allem bei Kindern treten leicht Blutungen in Gelenken oder bei minimalen Verletzungen auf.


Symptome
Hämophilie-Patienten bluten dauerhafter als Gesunde. Je nach Schweregrad können sogar Spontanblutungen auftreten, d. h. Blutungen ohne entsprechende Verletzung. Diese Spontanblutungen treten bei Gesunden ebenfalls und genauso häufig auf, heilen jedoch rasch und unbemerkt. Die Blutungen können im Prinzip überall auftreten, jedoch sind bestimmte Körperzonen typisch für Blutungen bei Hämophilie z. B. Gelenkeinblutungen.
Eine durch Unfall hervorgerufene schwere Blutung kann nur durch Gabe von Gerinnungsfaktoren in Grenzen gehalten werden. Ist diese Hilfe nicht rechtzeitig möglich, kann das (auch bei weniger schweren Verletzungen) den Tod durch Verbluten bedeuten.
Schnitt-, Riss- und Schürfwunden führen bei den häufigsten Unterformen der Hämophilie zunächst nicht zu stärkerem Blutverlust wie bei gesunden Menschen, da die Krustenbildung dank der intakten Blutplättchen zunächst funktioniert. Erst die verzögerte Blutgerinnung führt dazu, dass die Verkrustung immer wieder aufbrechen kann und die Blutung nur sehr langsam oder gar nicht zum Stehen kommt. Auch ohne äußere Einwirkung kann es zu Blutergüssen kommen. Die Gefahr innerer Blutungen ist ebenfalls höher als normal.
Bei Trägerinnen des Gendefekts (sogenannte Konduktorinnen) kann eine verstärkte Blutungsneigung auftreten, die sich in verstärkten Regelblutungen, Neigung zu blauen Flecken (Hämatomen), bei Bagatelleingriffen wie Zahnentfernung oder während bzw. nach Entbindung zeigen kann.



Vereine

Kontaktaufnahme mit dem Landes- oder Bundesverband
Verbandsadresse
Deutsche Hämophiliegesellschaft zur Bekämpfung von Blutungskrankheiten e.V.
Neumann-Reichardt-Straße 34

22041 Hamburg


Kontaktdaten
Telefon: 040 6722970

Fax: 040 6724944

Internet: www.deutsche-haemophiliegesellschaft.de



Standort
Beratungsstelle für Behinderte
Benzinoring 1
Rathaus Nord, Gebäude C, 4. OG, Zimmer C 403
67657 Kaiserslautern
  • 0631 365 - 2259
Krankheiten A-Z
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