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Hyper-IgE-Syndrom
Informationen zur Krankheit / Behinderung
Beschreibung
Das Hyper-IgE Syndrom (HIES) ist eine angeborene chronische Erkrankung, die
Unter anderem mit einer Fehlsteuerung des Abwehrsystems einhergeht.
Das Syndrom ist eine Multisystemerkrankung, das heißt es sind mehrere
Strukturen im Körper gleichzeitig betroffen.
Weltweit sind etwa 250 Fälle von HIES bekannt.


Symptome
Die wesentlichen Krankheitszeichen des Hyper-IgE Syndroms sind wiederkehrende Abszesse der Haut und Weichteile, Lungenentzündungen, sowie eine ekzematöse Hauterkrankung.
Die meist an der Haut sichtbaren Abszesse können mit den oder ohne die typischen Merkmale einer Entzündung wie Rötung, Überwärmung und Schmerz auftreten. Die Lungenentzündungen gehen oft mit der Bildung von zystischen Hohlräumen einher. Eine allergisch-asthmatische Erkrankung der Lunge kann vorkommen, ist aber nicht typisch. Das Ekzem ist trocken und häufig juckend.
Neben diesen Hauptsymptomen treten Zeichen einer Bindegewebsstörung auf, zu denen vergröberte Gesichtszüge, ein fehlendes Ausfallen der Milchzähne (bei normaler Entwicklung der bleibenden Zähne), Überstreckbarkeit der Gelenke, Skoliose (Wirbelsäulenverkrümmung) und erhöhte Knochenbrüchigkeit gehören können. Häufig sind auch chronische Pilzinfektionen des Nagelbetts.



Vereine

Kontaktaufnahme mit dem Landes- oder Bundesverband
Verbandsadresse
Deutsche Selbsthilfe für angeborene Immundefekte (dsai) e.V.
Hochschatzen 5

83530 Schnaitsee


Kontaktdaten
Telefon: 0 80 74 81 64

Fax: 0 80 74 97 34

Internet: www.dsai.de



Standort
Beratungsstelle für Behinderte
Benzinoring 1
Rathaus Nord, Gebäude C, 4. OG
67657 Kaiserslautern
  • 0631 365 - 2259
Krankheiten A-Z
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