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    23. Mär. 2019
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Luis-Bar-Syndrom
Informationen zur Krankheit / Behinderung
Beschreibung
Das Louis-Bar-Syndrom (auch Ataxia teleangiectatica oder Boder-Sedgwick-Syndrom) ist ein vererbbarer, seltener Immundefekt, bei dem verschiedene Organe des Körpers betroffen sind. Dabei sind vor allem drei Organsysteme besonders betroffen:
- Das Nervensystem
- Die Blutgefäße von Augen und Haut, die erweitert sind (Teleangiektasien)
- Das Immunsystem, was unterschiedlich stark betroffen sein kann, wobei T- Lymphozyten, B-Lymphozyten zusammen betroffen sind.

Etwa 1 von 40.000 Neugeborenen erkrankt an dem Luis-Bar-Syndrom.


Symptome
Das erste Symptom ist im Allgemeinen die Ataxie. Ataxie ist ein medizinischer Ausdruck, der einen unbeständigen Gang beschreibt. Die Ataxie fällt meist erstmalig auf, wenn das Kind zu laufen beginnt, also etwa zwischen dem 12. und 18. Lebensmonat.
Später kommt es oft zu weiteren neurologischen Auffälligkeiten, wie sich krümmenden Bewegungen der Arme und Beine (Choreoathetose), reißende Bewegungen und Abnormalitäten bei der Bewegung der Augen, einschließlich dem rasch wechselnden Zucken der Augen (Nystagmus) und Schwierigkeit darin, freiwillige Augenbewegungen zu beginnen, Muskelschwäche und Schwierigkeit darin, die für das Sprechen erforderlichen Muskeln zu verwenden (Dysarthrie).
Die erweiterten Blutgefäße der Ataxia werden typischerweise im Alter zwischen 2 und 8 Jahren offensichtlich. Die Telangiektasien treten meist zuerst in der Umhüllung des weißen Teils des Auges und später in den Ohren, dem Hals und den Gliedmaßen auf.
Weiterhin treten wiederkehrende Infektionen, die vor allem Lungen und Nasennebenhöhlen betreffen, auf.



Vereine

Kontaktaufnahme mit dem Landes- oder Bundesverband
Verbandsadresse
Deutsche Selbsthilfe für angeborene Immundefekte (dsai) e.V.
Hochschatzen 5

83530 Schnaitsee


Kontaktdaten
Telefon: 0 80 74 81 64

Fax: 0 80 74 97 34

Internet: www.dsai.de



Standort
Beratungsstelle für Behinderte
Benzinoring 1
Rathaus Nord, Gebäude C, 4. OG
67657 Kaiserslautern
  • 0631 365 - 2259
Krankheiten A-Z
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