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    18. Sep 2019
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Willebrand-Jürgens-Syndrom
Informationen zur Krankheit / Behinderung
Beschreibung
Das Willebrand-Jürgens-Syndrom (auch Angiohämophilie, von-Willebrand-Jürgens-Syndrom, von-Willebrand-Krankheit genannt) ist die häufigste angeborene Krankheit mit erhöhter Blutungsneigung. Es handelt sich um eine Gruppe von Bluterkrankheiten, deren gemeinsames Merkmal eine quantitative oder qualitative Abweichung des von-Willebrand-Faktors (Trägerprotein des Blutgerinnungsfaktors VIII) ist, der eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung spielt. Viele Betroffene leben ohne die Kenntnis der Erkrankung und ohne wesentliche gesundheitliche Beeinträchtigungen.


Symptome
Das von Willebrand-Jürgens-Syndrom tritt in drei Formen auf.
Beim Typ 1 des von Willebrand-Jürgens-Syndroms liegt ein quantitativer Mangel des Willebrand-Faktors vor. 60-80 % der Fälle entsprechen dem Typ 1. Klinisch zeigen die meisten Patienten jedoch eine milde Symptomatik. Ein nahezu normales Leben ist möglich. Auffälligkeiten entstehen durch die Neigung der Betroffenen zu langanhaltenden Blutungen und Nachblutungen nach operativen Eingriffen, die Ausbildung großflächiger Blutergüsse und häufig verlängerte Monatsblutungsdauer bei weiblichen Betroffenen.
Der Typ 2 des von Willebrand-Jürgens-Syndroms ist bei etwa 15-20 % der Betroffenen festzustellen. Charakteristisch ist dabei das Vorhandensein qualitativer Defekte des Willebrand-Faktors (die Blutgerinnungskaskade stockt ab einem gewissen Punkt).
Es werden die fünf Unterformen 2A, 2B, 2C, 2M, 2N des Typ 2 unterschieden. Typ 2A ist darunter am häufigsten anzutreffen.
Die klinisch am schwersten verlaufende, jedoch auch seltenste Form des von Willebrand-Syndroms ist der Typ 3. Hier kommt es zu einem vollständigen Fehlen oder einer starken Erniedrigung (< 5 %) des Willebrand-Faktors.



Kontaktaufnahme mit dem Landes- oder Bundesverband
Verbandsadresse
Deutsche Hämophiliegesellschaft zur Bekämpfung von Blutungskrankheiten e.V.
Neumann-Reichardt-Straße 34

22041 Hamburg


Kontaktdaten
Telefon: 040 6722970

Fax: 040 6724944

Internet: www.deutsche-haemophiliegesellschaft.de



Standort
Beratungsstelle für Behinderte
Benzinoring 1
Rathaus Nord, Gebäude C, 4. OG
67657 Kaiserslautern
  • 0631 365 - 2259
Krankheiten A-Z
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